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Maladies vasculaires rétiniennes rares
MALADIE DE COATS
La maladie de Coats est une anomalie vasculaire rétinienne congénitale, sans cause ni hérédité connue, caractérisée par des dilatations des petits vaisseaux de la rétine (anévrysmes) entraînant des exsudats lipidiques * intrarétiniens et un décollement rétinien exsudatif* pouvant entrainer une perte de vision totale dans les formes les plus graves. L’affection est unilatérale, sans atteinte systémique. Elle entraine une baisse de vision lorsque la macula est atteinte. Elle survient généralement chez des garçons ou des hommes jeunes, et découverte au cours de leur première et deuxième décennie de vie. Le pronostic est plus mauvais si la maladie survient plus tôt dans la vie et est d’emblée grave lorsqu’elle est découverte.
Le traitement consiste à coaguler au laser les anévrismes situés sur les artères rétiniennes, pour stopper l’exsudation. Le traitement nécessite plusieurs séances et peut être pratiqué sous anesthésie générale chez les jeunes enfants
Maladies vasculaires rétiniennes rares
MALADIE DE von HIPPEL-LINDAU
La maladie de von Hippel-Lindau est une maladie héréditaire, à transmission autosomale dominante*, qui peut atteindre plusieurs organes et particulièrement l’œil, le cervelet, le rein, les surrénales et le pancréas.
Au niveau oculaire elle se caractérise par l’apparition de tumeurs vasculaires bénignes, les hémangioblastomes (appelés couramment angiomes). Lorsque ces angiomes grossissent, la paroi de leurs capillaires laissent anormalement passer du liquide et des lipides provenant de la circulation sanguine qui s’accumulent dans la macula, entrainant des exsudats lipidiques* et un décollement de rétine exsudatif*. Ils entrainent une baisse de vision lorsque la macula est atteinte. Le traitement consiste à coaguler les angiomes par laser ou cryocoagulation*. Dans les formes complexes une intervention de chirurgie vitréo-rétinienne peut être nécessaire.
Les patients présentant une maladie de von Hippel Lindau doivent être suivis par des médecins de différentes spécialités pour détecter la présence ou non d’autres lésions dans l’organisme, et les traiter.
Maladies vasculaires rétiniennes rares
TUMEURS RÉTINIENNES VASO-PROLIFÉRATIVES
Ce sont des tumeurs vasculaires bénignes rares, non héréditaires, qui se manifestent, un peu comme la maladie de von Hippel-Lindau par des exsudats lipidiques * et un décollement rétinien exsudatif* pouvant menacer la vision lorsqu’ils atteignent la macula. Le traitement consiste à photocoaguler le masse angiomateuse au laser, parfois au cours d’une intervention de chirurgie vitréo-rétinienne. Notre équipe a développé une expertise particulière pour traiter cette angiomatose rare.
Maladies vasculaires rétiniennes rares
TELANGIECTASIES MACULAIRES DE TYPE 2 (MACTEL2)
Les télangiectasies maculaires de type 2 sont une maculopathie bilatérale, apparaissant progressivement après cinquante ans et caractérisées par une baisse de vision très lente, mais une gêne visuelle due à de petits manques dans la vision centrale (les scotomes*) qui perturbent la vision de près et notamment la lecture. Cette maladie associe des dilatations capillaires dans la macula (les télangiectasies*) et une altération localisée des photorécepteurs* dans la macula.
Cette maladie est différente de la Dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA*). Notre service a été pionnier en Europe dans le diagnostic et la prise en charge de cette maladie. Nous avons été centre d’investigation pour une étude d’efficacité d’un nouveau médicament, délivré dans l’œil par une technologie innovante, et qui ralenti la perte visuelle. Ce traitement devrait être disponible pour les patients en 2026.
Maladies vasculaires rétiniennes rares
AUTRES MALADIES
AUTRES MALADIES VASCULAIRES RÉTINIENNES RARES PRISES EN CHARGE AU SEIN DU SERVICE D’OPHTALMOLOGIE ET DU CERVCO
Communications artérioveineuses rétiniennes
Hémangiome caverneux de la rétine
Hémangiome choroïdien
Macrovaisseaux rétiniens
Télangiectasies rétiniennes de type 1
Tortuosités artérielles rétiniennes dominantes
Vitreo-rétinopathie exsudative familiale
Et autres diagnostics différentiels
